Choroba Pageta kości: ocena kliniczna, terapia obecna i przyszłości Patofizjologia i leczenie choroby Pageta kości

W 15 rozdziałach 21 autorów reprezentujących wiele światowych autorytetów, Singer i Wallach zgromadzili artykuły z konferencji popartej przez fundację Paget s Disease Foundation w Nowym Jorku w październiku 1989 roku. Pierwsze trzy rozdziały Paget s Disease of Bone dotyczą badań podstawowych i diagnostyczne procesy patologiczne. Podjęto interesujący wysiłek, aby skorelować rodzinną lub genetyczną zapadalność na chorobę, występującą u jednej piątej pacjentów, z dowodami powolnej infekcji wirusowej osteoklastów. Wirusowa chemioterapia z użyciem plamamycyny została fachowo podana z niejednoznacznymi wynikami przez Ryana i in. Dwanaście rozdziałów omawia pacjentów leczonych kalcytoniną świni, łososia i człowieka, w tym donosowej kalcytoniny łososiowej (ze szczególnym uwzględnieniem odporności na kalcytoninę); etidronian; pamidronian; difosfoniany; i chirurgiczna korekcja stawów kostno-stawowych przez artroplastykę lub deformacje kości przez osteotomię. Korzystna odpowiedź biochemiczna, czyli 50-procentowa redukcja aktywności fosfatazy alkalicznej, nie była na ogół związana z regresją choroby kości. Całkowita alloplastyka stawu biodrowego i osteotomia do deformacji bólu kości były skuteczne w wybranych przypadkach. Redaktorom udało się uniknąć nakładania się informacji uzyskanych z szerokiej reprezentacji centrów medycznych. Ta książka i książka Kanisa na temat patofizjologii są obowiązkową lekturą dla mieszkańców i lekarzy w klinikach kości i kamienia na całym świecie.
W swojej wspaniałej ilustrowanej kolorami książce Kanis zauważa, że ogólny termin osteitis deformans (pierwotnie zaproponowany w 1877 r. Przez samego Jamesa Pageta) jest nieprecyzyjny: stan zapalny nie jest charakterystyczną cechą tej choroby; deformacje nie są patognomoniczne. Przyczyna choroby Pageta nie jest znana.
Studenci poszukujący dowodów hipotezy wirusowej infekcji w chorobie Pageta znajdą rozczarowujące, ale ważne informacje w tej książce. Ogromna wiedza na temat patofizjologii choroby Pageta opiera się na odpowiedzi tego zaburzenia na niezliczone niespecyficzne interwencje (np. Kalcytonina, difosfoniany, aspiryna i niesteroidowe leki przeciwzapalne). Epidemiologia, histopatologia, radiologia, biochemia, diagnoza kliniczna, diagnostyka różnicowa, odpowiedź na różne leki i analizy wyników leczenia zostały ocenione w ponad 900 odniesieniach do literatury.
Teoria powolnej infekcji wirusowej w chorobie Pageta opiera się na poszlakach w mikroskopie elektronowym i niespecyficznej immunofluorescencji w zamrożonych odcinkach jąder osteoklastów. Choroba Pageta, taka jak odra, włókniakomięsak wywołany przez wirusa mięsaka Rousa i kły, ma szeroki wybór miejsc antygenowych, ale miejsce osteoklastyczne jest wyraźne. W chorobie Pageta wskaźnik mutacji RNA jest wysoki, wirus jest trudny do podrobienia, a serologiczne dowody infekcji są nieprzekonujące, ponieważ nie znaleziono różnic w profilach przeciwciał między zakażonymi i kontrolnymi pacjentami. W konsekwencji pojawia się pytanie, czy białka wirusowe w jądrach osteoklastów powodują dysfunkcję. Osteoklasty mogą odzwierciedlać nieprawidłowy metabolizm przypisywany innym przyczynom Wirusowe inkluzje w jądrach osteoklastów znaleziono obecnie w guzach olbrzymiokomórkowych i kilku innych zmianach. Pomimo przewagi negatywnej informacji, współzależności czynników genetycznych i wirusowych są szczególnie interesujące w zmianach na pagórkach.
Marshall R. Urist, MD
UCLA School of Medicine, Los Angeles, CA 90024

[hasła pokrewne: parafia łososina górna, parafia wierzchosławice, parafia wolica tokarnia ]