Terapia interferonem Alfa-2a w przypadku naczyniaków krwionośnych zagrażających życiu ad 5

Po 15 miesiącach leczenia dziecko nie wymagało już tlenu ani digoksyny, a tracheostomia została usunięta. Naczyniak śródpiersia. Trzy niemowlęta miały zmiany oczodołu lub przydatków, co skutkowało wytrzeszczem oczu, aw niektórych przypadkach pogorszeniem widzenia (tab. 1). Pacjent 15 miał niezwykły przebieg, ponieważ w wieku dwóch lat nadal występował czynny wzrost naczyniaka krwionośnego w górnej i dolnej powiece, pomimo wielokrotnych wstrzyknięć kortykosteroidu. Po roku leczenia interferonem alfa-2a nowotwór górnych dróg oddechowych odpowiedział bardziej niż guz o dolnej powiece. Badanie histologiczne naczyniaka krwionośnego po resekcji dolnej powieki potwierdziło utrzymywanie się rozrostu śródbłonka. Inne niemowlęta, u których stwierdzono naczyniaki powiek, dobrze zareagowały na leczenie interferonem alfa-2a, zapoczątkowane w wieku pięciu i sześciu miesięcy.
Figura 4. Figura 4. Rezonans magnetyczny Obrazy płaszczyzny strzałkowej klatki piersiowej pacjenta 18, który urodził się w zastoinowej niewydolności serca spowodowanej naczyniakiem krwionośnym prawej kończyny przedsionkowej (gwiazdka) poniżej grasicy (T). Pacjent miał również liczne naczyniaki krwionośne skóry. Obraz w panelu A został zrobiony wkrótce po urodzeniu; zmiany widoczne są również w tylnej części klatki piersiowej (zakrzywiona strzałka). Obraz z panelu B wykonano po sześciu miesiącach leczenia interferonem alfa-2a. Prawe przedsionkowe i tylne naczyniaki krwionośne piersiowe są znacznie mniejsze, a normalna grasica jest większa, zgodnie z oczekiwaniami.
Inne naczyniaki krwionośne. Trzech pacjentów miało naczyniaka trzewnego, z których dwóch również miało zmiany na skórze (Tabela 1). Pacjent 18 w chwili urodzenia był niewydolny z krwawiącym wysiękiem osierdziowym spowodowanym przez dużego naczyniaka prawej kończyny przedsionkowej. Nie było odpowiedzi na dwa tygodnie leczenia prednizonem; dlatego leczenie interferonem rozpoczęto w wieku trzech tygodni. Odpowiedź uszkodzenia serca została udokumentowana za pomocą rezonansu magnetycznego (ryc. 4A); po sześciu miesiącach terapii osiągnięto całkowitą rozdzielczość (ryc. 4B). Wystąpiły również miriady drobnych zmian skórnych, które również uległy regresji z powodu leczenia. Po ostatniej obserwacji, pięć miesięcy po zakończeniu leczenia interferonem, nie było dowodów na nowy wzrost.
Rycina 5. Rycina 5. Wzdłużne sonogramy wątroby pacjenta 19. Panel A, zrobiony, gdy niemowlę miało trzy miesiące, wykazuje rozlany naciek wątroby przez naczyniaka krwionośnego. Wątroba jest niejednorodna, a żyła wrotna (strzałki) jest powiększona. Zaokrąglone czarne obszary (groty strzałek) to nienormalne przestrzenie naczyniowe. Panel B, pobrany po sześciu miesiącach leczenia interferonem alfa-2a, wykazuje bardziej jednorodny miąższ wątroby. Rozszerzone przestrzenie zniknęły, a wielkość żyły wrotnej jest normalna (strzałki).
Pacjent 19 wystąpił wkrótce po urodzeniu z niewydolnością serca o wysokiej wydajności z powodu naczyniaka krwionośnego wątroby (ryc. 5A). Rozpoczęto leczenie interferonem alfa-2a, ale przerwano je z powodu infekcji dróg moczowych i niewydolności wątroby. Stan dziecka ustabilizował się i wznowiono leczenie interferonem alfa-2a. Rozległy naczyniak krwionośny wątroby ustąpił całkowicie po pięciu tygodniach drugiego cyklu leczenia (ryc
[patrz też: akashanet, parafia chrystusa zbawiciela w przasnyszu, parafia łososina górna ]