Terapia interferonem Alfa-2a w przypadku naczyniaków krwionośnych zagrażających życiu ad 6

W ostatnim okresie obserwacji, dziewięć miesięcy po przerwaniu leczenia interferonem, nie nastąpił odrost nowotworu, a jej rozwój był prawidłowy. Toksyczność
Jeden pacjent (Pacjent 5 w Tabeli 1) miał silną początkową odpowiedź na terapię, z powierzchownym dermalnym złuszczaniem się policzka i późniejszym leczeniem. Z powodu wzrostu odbicia leczenie wznowiono osiem tygodni później, bez żadnych niepożądanych efektów. Ten pacjent miał również niskie miano (1: 100) przeciwciał anty-interferon alfa-2a. Pacjent 13 miał przemijającą neutropenię, która następnie ustąpiła. Wszyscy pacjenci mieli gorączkę. Nie zaobserwowano żadnych innych efektów toksycznych. Średni czas obserwacji po zakończeniu leczenia wynosił 16 miesięcy (zakres od 5 do 30).
Dyskusja
Historia naturalna naczyniaków krwionośnych u niemowląt została dobrze udokumentowana w kilku badaniach klinicznych z udziałem setek pacjentów.8, 9, 11 12 13 Guzy te rosną szybko w pierwszym roku życia, a następnie powoli ewoluują w ciągu następnych pięciu do ośmiu lat, powodując trudno ocenić jakąkolwiek interwencję terapeutyczną. Trudność jest zakłócona przez fakt, że rozmiar, liczba i anatomiczne miejsca zmian są heterogeniczne. Niemniej jednak nawet małe nieleczone zmiany rzadko ustępują w ciągu pierwszego roku życia. Większość naczyniaków krwionośnych jest skórna i pozostaje mała i nieszkodliwa, ale kilka z nich rośnie w alarmującym rozmiarze lub rozmnaża się jednocześnie w kilku narządach, powodując komplikacje zagrażające życiu, takie jak zniszczenie tkanek miękkich, deformacje lub niedrożność struktur życiowych, poważne krwawienie, zastoinowa niewydolność serca i sepsa. Konieczne jest leczenie takich naczyniaków krwionośnych zagrażających życiu; jednak tylko 30 procent odpowiada na kortykosteroidy, a śmiertelność wynosi 40 do 60 procent. 18, 22, 23 Nie ma wiarygodnych, bezpiecznych i skutecznych metod leczenia, chociaż istnieją anegdotyczne doniesienia o korzystnych wynikach z embolizacją, 33, 34 , 35 i terapia cyklofosfamidem.36, 37
Zachęcony dwoma wcześniejszymi doniesieniami o poprawie sytuacji u niewielkiej liczby niemowląt z naczyniakami krwionośnymi, które były leczone interferonem alfa-2a, dokonaliśmy prospektywnej oceny tego czynnika u niemowląt z zagrażającymi życiu naczyniakami krwionośnymi, które nie reagowały na kortykosteroidy. Takie zmiany są często śmiertelne, ponieważ zwykle nie ustępują aż do wieku pięciu lat. Ze względu na trudności w ocenie skuteczności schematu leczenia w tym zaburzeniu bez użycia osobników kontrolnych, leczono dzieci, aż naczyniaki przestały zagrażać życiu, a jeśli wzrost powrócił, wznowiliśmy leczenie. Oceniliśmy odpowiedź za pomocą ultrasonografii, rezonansu magnetycznego, tomografii komputerowej i fotografii. W tej otwartej próbie codzienne wstrzyknięcia podskórne interferonu alfa-2a zdawały się zmniejszać miejscowe i ogólnoustrojowe komplikacje i wydawało się, że skracały czas do inwolucji u 18 z 20 noworodków i niemowląt, którym podawano zagrażające życiu naczyniaki krwionośne. Trwała terapia przez 9 do 14 miesięcy okazała się pożądana, ponieważ po wcześniejszym wycofaniu nastąpił odrost zmian, które zostały zatrzymane i odwrócone przez ponowne wprowadzenie leku
[przypisy: parafia krzczonów, jak wytępić wszy, metypred ulotka ]