Terapia interferonem Alfa-2a w przypadku naczyniaków krwionośnych zagrażających życiu cd

Wiek początku leczenia wynosił od 3 tygodni do 2 lat; czas trwania leczenia wahał się od do 13 miesięcy. Było 16 dziewcząt i 4 chłopców. Dziesięciu pacjentów miało niszczące uszkodzenia szyjki macicy lub niedrożność dróg oddechowych. Trzech pacjentów miało uszkodzenia okołooczodołowe, które utrudniały widzenie. Czterech pacjentów miało koagulopatię małopłytkową i niedokrwistość związaną z dużymi skórnymi zmianami zaotrzewnowymi. Trzy niemowlęta miały zmiany trzewne, obejmujące przede wszystkim wątrobę w jednym, prawy przedsionkowy dodatek w jednym i mózg w jednym. Monitorowanie potencjalnej toksyczności
Pełną morfologię krwi i testy czynności wątroby i nerek wykonywano co miesiąc. Poziomy neutralizujących przeciwciał przeciw interferonowi alfa-2a zmierzono, jeśli po początkowej odpowiedzi na leczenie następował wzrost odbicia podczas dalszego leczenia interferonem alfa-2a.
Wyniki
Charakterystyka populacji badawczej
Spośród 20 noworodków, niemowląt i małych dzieci skierowanych na leczenie naczyniaków zagrażających życiu nowotwory cofnęły się o 50 procent lub więcej u 18 pacjentów po średnio 7,8 miesiącach leczenia (zakres od 2 do 13). U dwóch niemowląt po stabilizacji guza następowała stopniowa poprawa stanu. Jedno niemowlę zmarło pomimo wszystkich prób terapeutycznych, w tym małego promieniowania, kortykosteroidów, czterech tygodni interferonu alfa-2a i intensywnej opieki podtrzymującej.
Opisy przypadków
Naczyniaki związane z koagulopatią małopłytkową (zespół Kasabacha-Merritta)
Tabela 1. Tabela 1. Charakterystyka pacjentów i wyniki leczenia interferonem Alfa-2a. Pacjent miał szybko rosnące naczyniaki szyi, trombocytopenię i koagulopatię konsumpcyjną (tab. 1). Pomimo leczenia dużymi dawkami ogólnoustrojowych kortykosteroidów, transfuzji płytek i krioprecypitatu oraz małej dawki heparyny, koagulopatia nie poprawiła się i naczyniak krwionośny nadal się rozmnażał. Leczenie interferonem alfa-2a, napromienianiem gamma, chemioterapią, transfuzją i opieką wspomagającą były nieskuteczne, a niemowlę zmarło w wieku trzech miesięcy. Histologiczna analiza zmiany ujawniła liczne mitozy i wzór wrzecionowatych komórek przypominający mięsaka Kaposiego.
Ryc. 1. Zmiany w poziomie fibrynogenu, czasy częściowej tromboplastyny i liczbę płytek krwi w odpowiedzi na różne sposoby leczenia. Przedstawione wartości dotyczą Pacjenta 2 (Tabela 1), niemowlęcia z naczyniakiem krwionośnym uda i koagulopatią małopłytkową.
Pacjent 2, dziecko z olbrzymim naczyniakiem krwionośnym uda i zespołem Kasabacha-Merritta (ryc. 1), uzyskał jedynie przejściową odpowiedź na leczenie prednizonem, stężonymi przetoczeniami płytek krwi i wlewem krioprecypitatu i brakiem odpowiedzi na niską dawkę heparyny ; naczyniak krwionośny nadal się rozwijał. Po pięciu dniach leczenia interferonem alfa-2a koagulopatia ustąpiła, a liczba płytek krwi wzrosła do 20 × 103 na milimetr sześcienny, bez śladów krwawienia. Po 32 tygodniach podawania leku liczba płytek krwi wynosiła 100 x 103 na milimetr sześcienny, poziomy fibrynogenu i czas protrombinowy były prawidłowe, a wielkość zmiany była o 50% mniejsza. Jednakże, dwa tygodnie po przerwaniu leczenia, zmiana zaczęła ponownie rosnąć, a liczba płytek spadła do 6 × 103 na milimetr sześcienny
[patrz też: parafia chrystusa zbawiciela w przasnyszu, parafia jaroszów, parafia wierzchosławice ]