Terapia interferonem Alfa-2a w przypadku naczyniaków krwionośnych zagrażających życiu czesc 4

Leczenie interferonem przywrócono i po trzech dniach liczba płytek krwi wzrosła do 150 x 103 na milimetr sześcienny i nastąpiła dalsza regresja zmiany (ryc. 1). Leczenie interferonem kontynuowano do momentu, gdy średnica zmiany zmniejszyła się do mniej niż 5 cm, ponieważ zespół Kasabach-Merritt nie został zgłoszony w zmianach mniejszych niż to. Figura 2. Figura 2. Duży naczyniak krwionośny tylnego klatki piersiowej u pacjenta 3 po urodzeniu (panel A); w 2 tygodnie, kiedy zmiana szybko narastała (panel B); po miesiącu leczenia interferonem Alfa, w którym momencie wystąpiła widoczna regresja (panel C); oraz w roku życia, po 11 miesiącach leczenia, kiedy to inwolucja była prawie zakończona (panel D). Pacjent 3 (ryc. 2A) prezentowany przy urodzeniu z podwyższonym naczyniakiem krwionośnym tylnej części klatki piersiowej, który powiększył się szybko w ciągu dwóch następnych tygodni (ryc. 2B). Echymotyczny wygląd zmiany był typowy dla zespołu Kasabacha-Merritta. Zmiana była oporna na dwa tygodnie kortykosteroidów i konwencjonalną terapię. Po jednym tygodniu leczenia interferonem alfa-2a ustabilizowała się koagulopatia, a po czterech tygodniach leczenia wystąpiła regresja naczyniaka krwionośnego (ryc. 2C). Po 11 miesiącach leczenia nie stwierdzono koagulopatii, a guz prawie zniknął (ryc. 2).
Pacjent 4 miał szybko rosnące uszkodzenie, które było podobne w dystrybucji do naczyniaka krwionośnego pokazanego na rycinie 2. Koagulopatię skojarzoną odnotowano w wieku sześciu tygodni i nie zareagowano na konwencjonalne terapie. Poprawę koagulopatii obserwowano po 10 dniach leczenia samym interferonem alfa-2a. Po sześciu miesiącach leczenia nastąpiła 95-procentowa regresja zmiany, a leczenie przerwano. W ostatniej obserwacji dziecko było wolne od objawów, bez nawrotów zmiany lub koagulopatii.
Naczyniak szyjno-twarzowy
Zmiany w drogach oddechowych. Dziesięć niemowląt miało upośledzone drogi oddechowe w wyniku niedrożności wewnątrz światła lub poza światłem przez naczyniaka krwionośnego głowy, szyi lub śródpiersia. Pacjenci z tej grupy wykazywali tendencję do występowania w pierwszych miesiącach życia z szybko powiększającymi się zmianami chorobowymi lub do wystąpienia po dziewięciu miesiącach życia z dużymi naczyniakami krwionośnymi.
Rycina 3. Rycina 3. Duży, prawostronny naczyniak krwionośny twarzoczaszki powodujący 90% okluzji dróg oddechowych i koniecznej tracheostomii u pacjenta 6 w wieku dwóch lat. Poprzeczne skany TK na poziomie nosa (n) przedstawiają kontrastowy obraz naczyniaka krwionośnego przy prezentacji (strzałki na panelu A) i po 13 miesiącach leczenia interferonem alfa-2a (strzałka w panelu B).
Pacjent 6 w wieku dwóch lat z olbrzymim naczyniakiem krwionośnym twarzoczaszki (tabela 1, ryc. 3A), który nadal się powiększał pomimo leczenia wysoką dawką kortykosteroidów. Dziecko wymagało tracheostomii, tlenu i leczenia za pomocą środka inotropowego (digoksyny) i diuretyków tiazydowych. Po 13 miesiącach leczenia interferonem jej hemangacialny naczyniak krwionośny ustąpił (ryc. 3B). Stopień okluzji tchawicy (mierzony w przekroju poprzecznym) poprawił się z 90 procent przed leczeniem interferonem do 5 procent po leczeniu
[więcej w: metypred ulotka, parafia wolica tokarnia, herbatka koperkowa dla niemowląt ]