Terapia interferonem Alfa-2a w przypadku naczyniaków krwionośnych zagrażających życiu

HEMANGIOMA niemowlęctwa jest chorobą naczyniową charakteryzującą się proliferacją śródbłonka naczyń włosowatych, z multilaminacją błony podstawnej 1, 2 oraz akumulacją komórek tucznych, fibroblastów i makrofagów.3, 4 W tej chorobie angiogennej nieprawidłowy wzrost naczyń włosowatych powoduje uszkodzenie tkanki, czasami z fatalnymi konsekwencjami.5 Naczyniak jest najczęstszym nowotworem niemowlęcym, występującym u 10 do 12 procent białych6 iu 22 procent wcześniaków ważących mniej niż 1000 g.7 Naczyniak ma przewagę żeńską-męską od 3 do 1,8, 9 najczęstrzastych naczyniaków krwionośnych zwykle pojawiają się w skórze, zwykle jako pojedynczy guz, chociaż występują również liczne zmiany skórne, często z udziałem innych układów narządów (uogólniona hemangiomatoza). Rzadko występuje naczyniak krwionośny skóry w pełni urodzony po urodzeniu. Guz pojawia się zwykle w ciągu pierwszych kilku tygodni życia, objawia się rumieniowatą plamistością, blanszowaniem plamistym lub lokalizowaną teleangiektazją. 10 Historia naturalna naczyniaka krwionośnego charakteryzuje się szybkim wzrostem pourodzeniowym przez 8 do 18 miesięcy (faza proliferacji), a następnie bardzo powolny, ale nieunikniony regres dla następnych 5 do 8 lat (faza inwolucyjna). 8, 11 12 13 14 Całkowite ustąpienie naczyniaków u ponad 50 procent dzieci w wieku 5 lat i ponad 70 procent w wieku 7 lat, z ciągłą poprawą u pozostałych dzieci do 10 do 12 lat.8, 11 12 13 Stopień regresji nie jest związany z płcią lub wiekiem niemowlęcia, czasem trwania fazy proliferacyjnej lub miejscem , rozmiar lub wygląd naczyniaka krwionośnego.8, 9, 12
Większość naczyniaków krwionośnych to małe, nieszkodliwe znamiona, które ewolwentnie opuszczają normalną lub lekko uszkodzoną skórę. Nawet mały naczyniak krwionośny może blokować drogi oddechowe lub zaburzać widzenie. Duży naczyniak krwionośny w wątrobie lub rozległy naczyniak krwionośny skóry może kierować znaczną objętość krwi przez rozległy labirynt naczyń włosowatych i powodować wysoką niewydolność serca.15, 16 Zwiększona powierzchnia śródbłonka naczyń włosowatych, która charakteryzuje olbrzymi naczyniak krwionośny, może również zatrzymywać płytki krwi i może powodować małopłytkową koagulopatię (zespół Kasabacha-Merritta) .17 Obrzydliwy naczyniak krwionośny to termin wprowadzony przez Enjolras i jej współpracowników w celu sklasyfikowania zmian, które osłabiają istotne struktury lub powodują komplikacje zagrażające życiu.
Kortykosteroidy o wysokiej dawce są podstawowymi środkami kontrolowania naczyniaka krwionośnego farmakologicznie. Szybkość odpowiedzi na układowe lub miejscowe podawanie kortykosteroidów wynosi 30 do 60 procent.19 20 21 Enjolras et al. zgłosić zmienną odpowiedź na kortykosteroidy u niemowląt z zagrożeniem dla życia naczyniaków krwionośnych: odpowiedź była doskonała w 30 procentach, wątpliwa w 40 procentach i nieobecna w 30 procentach.18 Śmiertelność może wynosić nawet 54 procent w przypadku zagrażających życiu trzewnych lub wątrobowa hemangiomatoza [22] i może wynosić od 30 do 40 procent z koagulopatią zależną od płytek krwi pomimo podawania steroidów. [23]
Interferon alfa-2a został opracowany jako środek przeciwwirusowy. W trakcie badań klinicznych u pacjentów z zespołem nabytego niedoboru odporności nieoczekiwanym odkryciem było stwierdzenie, że terapia interferonem alfa-2a poprawia mięsaka Kaposiego, nowotwór naczyniowy związany z zakażeniem ludzkim wirusem upośledzenia odporności (HIV). 24 25 26 27 Obserwacja białych i współpracowników niezwykła regresja płucnej hemangiomatozy u siedmioletniego chłopca po terapii interferonem alfa-2a. Orchard i wsp.
[hasła pokrewne: parafia wierzchosławice, vitapil ulotka, nfz opole sanatoria lista oczekujących ]